GPP放大鏡/罹患皮膚重症 被迫提早退休

GPP放大鏡/罹患皮膚重症 被迫提早退休

天皰瘡好發於50至60歲中老年人,是一種嚴重皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病,有慢性、會復發且無法治癒的特性。圖/123RF

「我想和一般人一樣,可以對退休有嚮往與規畫,但因爲生病,連旅行都不敢想。」55歲陳先生罹患天皰瘡,皮膚長出一片片水泡與膿皰,破裂後形成大面積嚴重傷口,爲避免感染致命,全身包紮像木乃伊,每次換藥時,撕下沾黏在傷口上的紗布,猶如再撕掉一層皮,簡直痛不欲生。

中西合璧! 当奥地利星级主厨遇到台湾啤酒

臺北林口長庚醫院皮膚外科副教授級主治醫師黃毓惠表示,除了天皰瘡,還有全身型膿皰性乾癬(GPP)等皮膚重症患者,長期處於隨時害怕復發的焦慮,面對人生,都不敢有長遠的想像。

天皰瘡一年內死亡率75%

公子實在太正義了 小說

天皰瘡好發於50至60歲中老年人,是一種嚴重皮膚黏膜自體免疫水皰性疾病,有慢性、會復發且無法治癒的特性。黃毓惠指出,天皰瘡起因於患者自體的B細胞產生抗體,攻擊「細胞間隙蛋白」,使細胞之間無法相連,患者皮膚出現水泡,輕輕一碰就破皮,若未及時治療,皮膚水泡破裂,會產生大面積傷口,皮膚失去保護,容易血漿流失、細菌感染,進而引發敗血症,一年內死亡率高達75%。

黃毓惠表示,天皰瘡治療,以類固醇、抗CD20單株抗體「利妥昔單抗」(Rituximab) 爲主,再依疾病嚴重程度調整劑量,或加上免疫抑制劑輔助,有時爲了避免感染,也會使用抗生素。

「陳先生一開始擔心服用類固醇後的副作用而沒有按時吃藥,結果症狀大爆發,再就醫發現狀況嚴重。」黃毓惠說,陳先生遵醫囑用藥兩個月後,病情獲得控制纔出院。生活上儘管他領有重大傷病卡免除醫藥費部分負擔費用,但在經濟壓力加重、害怕隨時可能復發的焦慮下,他只得提早退休。

NBA》快艇击退尼克3连胜 乔治、韦斯布鲁克同达里程碑

罹患GPP 求學、就業受挫

除天皰瘡外,還有其他同樣爲患者日常生活與生涯規畫帶來影響的皮膚重症疾病,像是發作時全身長滿膿皰,同樣有致命風險且容易復發特性的全身型膿皰性乾癬(GPP)。黃毓惠分享,有位29歲的男性病友4歲時就發病,每年發作數次,每次都須住院治療,進而影響求學生涯,國中畢業就不再升學,找工作也頻頻受挫。

黃毓惠表示,許多研究認爲,GPP與免疫系統中的「介白素(IL-36)」發炎反應途徑異常有關,主要是IL-36細胞激素分泌過多或未受控的活化,會造成身體持續發炎,引發GPP,一旦急性發作,將出現膿皰破皮、發燒等症狀,並伴隨關節炎等共病,甚至有感染、敗血症、器官衰竭、死亡的風險。研究顯示有部分患者是IL-36RN基因發生突變,發病年齡也較早。

生物製劑新藥 助穩定病情

目前GPP治療包含傳統的A酸、免疫抑制劑,但會對肝、腎造成負擔。黃毓惠表示,近年出現針對介白素-36調控的生物製劑新藥,根據研究顯示,經過這樣的精準治療,有些病患可在24小時內達到顯著療效,超過一半以上的患者能在一週左右完全清除膿皰,快速改善皮膚症狀,穩定病情。

黃毓惠說,找工作困難的29歲GPP患者在經過有效的治療,症狀獲好轉,也讓他尋找工作的過程順利許多,終於能跟一般人一樣,開始對未來有所期待,能夠買房、買車、甚至組建家庭,「天皰瘡和GPP對患者影響非常大,不只是身體還有生活。但只要穩定接受治療,也能夠不需要犧牲工作發展或是結婚生子等長遠的規畫。」

男星节目中口误「谢错品牌」遭赞助商索赔天价内幕曝光